【主动回应】认识自身免疫性肝病

肝脏疾病种类繁多，我们常听到的有病毒性肝炎、肝硬化、肝癌等，这些疾病主要由外界因素导致。然而，还有一种肝脏疾病，其源自人体自身，这便是自身免疫性肝病。那么，自身免疫性肝病究竟是什么呢？

自身免疫性肝病是一种因免疫系统异常而攻击自身肝脏组织，导致的肝脏疾病。免疫系统，作为人体的“国防军”，其主要职责是识别和消灭外来入侵者，如细菌、病毒，以及体内的异常细胞，如癌细胞。然而，在某些情况下，免疫系统会出现功能紊乱，将自身健康组织误认为敌人并进行攻击，从而引发自身免疫性疾病。自身免疫性肝病便是这类疾病中的一种。

随着诊疗技术的不断进步，自身免疫性肝病的总体检出率呈上升趋势，目前排在脂肪肝、病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝病之后，居第五位。我们通常说的经典自身免疫性肝病的发病机制尚不十分明确，一般认为是有遗传背景的个体在外界因素诱导下发生了对正常肝脏组织的异常免疫攻击。这类病人体内大多存在多种自身抗体，而这些自身抗体正是引起异常免疫攻击不可或缺的中介。非经典的自身免疫性肝病大多与药物相关，主要包括肿瘤免疫治疗药物及其他药物诱发的免疫性肝损伤，注意，不是药物性肝炎，后者主要与药物的直接毒性有关。

自身免疫性肝病的发生原因除遗传、药物因素外，还与环境和不良生活习惯有关。长期暴露于某些有毒化学物质中，可能增加肝脏的负担，进而触发免疫系统的异常反应。不良的生活习惯，如熬夜等，也可能导致机体免疫系统失衡，导致免疫系统的异常反应。

一、临床表现

自身免疫性肝病的临床表现多种多样，多数患者起病隐匿，早期通常因无不适而不易被发现，病情进展后可出现乏力、嗜睡、皮肤瘙痒、食欲减退、黄疸（皮肤、巩膜黄染）、肝脾肿大、腹水等症状体征。约1/3的患者合并有自身免疫性疾病，比如一些风湿病、内分泌疾病、消化道疾病、皮肤病等。

二、经典的自身免疫性肝病主要包括四种类型：

1.自身免疫性肝炎：多见于30—50岁的女性，男女比例为1:4，主要表现为肝细胞的炎症。它的确诊依赖病理活组织检查。免疫抑制剂是一线治疗方法，包括皮质激素或皮质激素联合硫唑嘌呤治疗。

2.原发性胆汁性胆管炎：大多于40—60岁起病，男女比例为1:9，主要表现为肝内小胆管炎症。约50%的患者还可合并其他自身免疫性疾病，以干燥综合征和自身免疫性甲状腺疾病最常见。抗线粒体抗体的诊断特异性较高，尤其是抗线粒体抗体M2型。熊去氧胆酸是首选药物，免疫抑制剂也有一定的治疗作用。

3.原发性硬化性胆管炎：多于中青年起病，男女比例为2:1，肝内外大小胆管都可以侵犯，表现为胆管不规则的狭窄、扩张，与正常的胆道交替出现，形成“串珠样”表现。约60%的患者伴发溃疡性结肠炎。这类患者罹患肝胆和大肠癌的风险显著增加。治疗也可应用熊去氧胆酸，对于明显胆管狭窄者，可以用球囊扩张缓解症状。肝移植是最有效的方法。

4.IgG4相关性胆管炎：多见于老年男性患者，男女比例约（2—4）：1。也是侵犯肝内外胆管，但主要表现为胆管壁增厚狭窄，常同时有胰腺等其他器官受侵犯。治疗上首选皮质激素进行诱导缓解。

此外，还有重叠综合征，意思是患者同时出现上述任意两种疾病主要特征。

三、诊断检查有哪些？

自身免疫性肝病的诊断主要依靠病史包括用药史，临床表现、实验室检查和肝脏组织学特异性表现。

1.肝功能检查：表现为急慢性肝损伤、胆汁淤积，转氨酶和胆红素升高，尤其要重视血清碱性磷酸酶及谷氨酰转肽酶。

2.自身抗体检测：对疑似患者，首先进行自身免疫性肝病抗体检测。比如抗核抗体、抗线粒体抗体等是诊断的重要依据。

3.血清免疫球蛋白检查：尤其是IgG球蛋白，是诊断和观察疗效的重要依据。

4.影像学检查：例如超声、CT、经内镜逆行性胰胆管造影、磁共振等，主要用于评估疾病对器官的影响，并排除其他可能的病因。

5.肝活检：是确诊的金标准。对疑似病例且常规治疗无效的患者，建议进行肝组织活检以明确诊断，虽为侵入性操作，但很安全。

自身免疫性肝病进展相对缓慢，早期对患者工作生活影响不明显，此时治疗应答较好，预后也较好；若疾病在进展期，或治疗应答不佳，则易发展至肝硬化或肝衰竭。当疾病发展至终末期时，患者的生活质量较差，肝移植是唯一有效治疗方法。

自身免疫性肝病是慢性疾病，容易反复波动，多数须长期用药，定期检查，不可自行停药。激素和免疫抑制剂是关键用药，有一定的副作用，但通过专业细致的管理并采取适当预防措施，大多可以安全有效地完成治疗。

此病目前尚无特效预防措施，但规范治疗和健康的生活方式能显著改善患者生活质量。因此，建议要做到以下几点：尽量少摄入酒精，及时接种疫苗，预防其他肝病；保持健康的生活习惯，规律作息、适当锻炼，增强体质，避免过度劳累；定期体检以便及时发现和治疗；在专业医生建议下进行治疗，合理用药。